RPGR（視網(wǎng)膜色素變性GTP酶調(diào)節(jié)劑）是一種重要的蛋白質(zhì)，由多個(gè)異構(gòu)體組成，通過(guò)選擇性剪接生成，包含RLD結(jié)構(gòu)域和CAAX結(jié)構(gòu)域，主要在視網(wǎng)膜光感受器的連接纖毛中發(fā)揮作用。RPGR參與纖毛的生物合成和維護(hù)，對(duì)視網(wǎng)膜光感受器細(xì)胞的功能至關(guān)重要。此外，RPGR作為RAB37小GTP酶的鳥(niǎo)苷酸交換因子，調(diào)控RAB37活性，影響自噬過(guò)程，并與Akt、Erk1/2、粘著斑激酶和Src等信號(hào)通路相關(guān)，這些通路對(duì)細(xì)胞的肌動(dòng)蛋白應(yīng)力纖維調(diào)節(jié)和細(xì)胞周期進(jìn)程具有重要影響。RPGR參與的信號(hào)通路包括纖毛信號(hào)通路、細(xì)胞自噬信號(hào)通路以及細(xì)胞骨架調(diào)節(jié)信號(hào)通路。RPGR的突變與多種遺傳性視網(wǎng)膜疾病有關(guān)，使其成為研究和治療相關(guān)視網(wǎng)膜疾病的重要靶點(diǎn)。

熱銷(xiāo)產(chǎn)品

Recombinant Human X-linked retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR), partial (CSB-MP838814HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.